大脑动静脉畸形研究进展

小脑摇动微滴血管睾丸（brain arteriovenous malformation AVM）是指小脑实质上内出现异常壮大的摇动、微滴血管成型的慌乱心肌旅，不但其疗法较为棘手，且步骤选取尚为缺乏统一规范。现对其流自为病症学、病症理环境因素、临床下乏善可陈、诊断及疗法等方面的研究者进展综述如下。

1 流自为病症学

40岁以下的男生发作症率大同小异。在加拿大，每1000人里有1人患AVM，病亡里病症患里有2%是AVM崩解再继续加。一般并不认为恶病态肿瘤是再继续天病态的，无法家族病态，而且居多为零星发作症。AVM病症患脑干溃疡频发率为30%～80%，首次溃疡一般频发在20～40岁，崩解的致命无病态别差异。AVM的年溃疡率为2%～4%。已出过滴血的病症患再继续溃疡的机率为4.5%～34.4%，溃疡后第1年内再继续溃疡的机率为6%。溃疡者里有5%～10%生还，30%～50%遗留暂时病态的神经有缺陷。

2 病症理环境因素

摇动微滴血管睾丸是由出现异常气管和微滴血管中间通过1个或多个瘘口外必要相通而成，摇动微滴血管中间多无毛细心肌床下，除此以外小气管缺乏黏病态层及乳腺，瘘管滴血运多处于较低浸入、较低滴血流量平衡状态，而临近小脑脊液的心肌则处于偏较低滴血流量平衡状态。较低浸入压到易避免微滴血管黏病态层出现异常增厚而不用依然正常人弹病态。AVM被并不认为是由于胚胎期、胎儿期或出生后小脑心肌胚胎发育出现异常再继续加，其结局为处于静止平衡状态、继续繁殖、崩解溃疡或自然环境消失。删的供滴血气管可为1支，也可为多支。很大的、适当于的睾丸心肌居多呈楔形，复合设于皮质，大外向小脑基底延伸，其顶点可约达小脑室壁。由主要小脑气管分支供滴血的很大的AVM，一般设于主要气管顶端分支的西端隙，另一些AVM的供滴血气管来自颈外气管或椎气管的硬小脑膜分支，基底供滴血来自脉络膜气管或原塑料复合结、内囊及丘小脑的小心肌，设于胶质内的基底AVM滴血供来自较深两组气管，设于复合结、丘小脑和小脑干的AVM上会由小的基底穿支气管供滴血。限于皮质的睾丸心肌上会通过皮质微滴血管过水，大的或基底睾丸心肌则需通过基底和皮质微滴血管两种途径过水。10%～58%的AVM病症患有十分相似的气管瘤扭转，其不会再继续次出现在AVM的边缘、供滴血气管的腹腔或远端、或者设于睾丸心肌旅内部，内部气管瘤的崩解致命要优于其他部位。过水微滴血管的出现异常扭转，如联想、壮大或微滴血管病态气管瘤常常压到迫邻近的组织，避免微滴血管滴血栓成型，甚至崩解溃疡。一些供滴血气管在瘘口外的远端几乎原塑料邻近小脑脊液。AVM的供滴血气管或过水微滴血管的常规心肌上可有多个瘘口外，供滴血气管可再继续次出现不规则宽阔，称作“较低流量心肌病症”，这种心肌病症像是粉尘病症，疗法时滴血栓腹腔不用隙入除此以外部。

3 临床下乏善可陈

AVM病症患最常见的住院情况是脑干溃疡，其较低病症死率和致残率与腺体气管瘤崩解及较低滴体温到病态小脑溃疡胜于。小睾丸、常规深微滴血管过水、较低浸入压到、睾丸心肌深度等因素减小了溃疡的致命病态。供滴血气管的压到力可通过微选取微腹腔测定，也可在常规断层扫描时根据供滴血气管的宽度及滴血流加速粗略推估。小脑室内及腹膜下隙溃疡病症患的预后要好于小脑实质上内溃疡，考量不会是由于AVM崩解溃疡后，滴血液隙入小脑室或腹膜下隙的广为自由空间而对小脑实质上压到迫很重再继续加。对于成年人与溃疡中间关系的研究者，有的的资讯是相冲突的，有学者并不认为是青年期较低发，有数学者并不认为任何成年人都不会发作症。16%～53%的病症患首发作症是非溃疡病态帕金森氏症，大部份乏善可陈为局灶病态发作，大发作占帕金森氏症病症患的27%～35%。除了一些可不用抗帕金森氏症泻药物防止帕金森氏症发作的研究者外，很少有关于AVM病症患帕金森氏症频发率的研究者新闻报道。有些研究者也信服了AVM及其溃疡史与帕金森氏症中间的关系。7%～48%的病症患乏善可陈为头痛，其发作频率、持续时间及比较严重较低度仅无特殊病态，4%～8%的病症患有渐进病态局灶病态神经功能病态有缺陷乏善可陈，有学者重申是由于“盗滴血”再继续加，还有学者并不认为是微滴血管压到过较低及睾丸心肌的人口外为120人效可不招致。

4 某类检验

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检验发现。CT至少对发现急病态溃疡较敏感，而其他检验对观察AVM或许更加有为了让。CTA较MRA能更加好地推断出心肌或许，MRI和MRA推断出恶病态肿瘤周围情况极好，功能病态MRI可为了让判断周围小脑脊液功能病态情况，漫射张肌光学（diffusion-tensor imaging）有利于分辨重要的胶质柬。心肌断层扫描被公认是观察心肌结构上的“金规范”，并可排查供滴血气管所谓气管瘤、过水微滴血管所谓滴血栓及各心肌走自为等。断层扫描检验的致命包括病亡里、气管挫伤及断层扫描剂反可不等，但其机率小于1%。

5 治 疗

5.1 不会评估 一旦确诊AVM的存在，就要妥当权衡疗法与否的利弊。目从前，还无法基于并不需要可控制的之外规范来监督临床下。最常用的外科疗法不会评价步骤是SpetzlerMartin分数量表，它是为基础恶病态肿瘤微小、过水微滴血管基本及恶病态肿瘤后方等进自为综合评定。有人口外统计推断出，S-M1、2、3级病症患手拳法后遗留神经功能病态有缺陷的不会＜3%，远偏较低于4、5级病症患的20%。加拿大病亡里联合会病亡里委员会2001年版《小脑摇动微滴血管睾丸疗法监督意见》里，揭示了已知AVM的自然环境病症程，以及不尽相同疗法步骤不会避免的致命，并不认为S-M1、2级者适宜采取手拳法切除术；3级恶病态肿瘤者可不在滴血栓疗法后再继续自为手拳法切除术；对于手拳法不会大、法医学后方特殊、设于重要功能病态区的恶病态肿瘤可有别于放射疗法；对于4、5级恶病态肿瘤则不摇动手插手病态疗法。

5.2 外科手拳法 是最理想的疗法步骤，其优点在于可必要切除术睾丸的心肌。但并非所有病症患仅适当自为开颅手拳法，这依赖于恶病态肿瘤的后方、微小以及所谓深微滴血管过水。吻合神经系统表面的恶病态肿瘤、小脑室内及颅底恶病态肿瘤都有手拳法切除术的新闻报道。S-M1、2、3级者适当外科手拳法切除术，居多不会避免生还，而4、5级病症患手拳法避免比较严重肺炎甚至生还的机率不大，可不避免开颅手拳法。另外，由硬小脑膜心肌供滴血的AVM因与颅骨裂解困难亦更容易切除术。拳法里鉴别并保留重要小脑功能病态区十分关键，随着功能病态磁共振光学、拳法里小脑电比例尺监测，以及神经外科GPS系统等技拳法的可不用已更容易能用。上会切除术AVM后不再继续病症情恶化，但少数病症例拳法将会再继续次再继续次出现供滴血气管气管瘤。

5.3 心肌内疗法 滴血栓疗法是可不用微腹腔将介质流过睾丸心肌的供滴血气管及心肌旅内，以溢AVM滴血流的疗法步骤，该技拳法的可不用弥补了传统手拳法不用疗法基底或硬小脑膜心肌供滴血AVM的极偏较低，使得更加多AVM获得有效疗法。但也有新闻报道并不认为，滴血栓疗法勉强运用于少数病症例，都有是由一组宽度小于1cm心肌供滴血的AVM。可通过腹腔流过的滴血栓介质并不多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近研制成功的滴血栓剂Onyx，使得滴血栓的安全病态及系统病态仅获得了明显提较低。新研发的开关基本型细胞GPS技拳法，将GPS和多普勒技拳法运用于极为联想的心肌，可引导微腹腔及微导丝隙入以往不用通过的浓密心肌。另外，滴血栓塑料如n-丁基苯基轻质长芦黏合剂和烯烃-芳基乙醇共聚物，已被可不运用于缩小或完全溢很大或适当于的摇动微滴血管睾丸及摇动微滴血管瘘。此外，通过微腹腔流过短效泻药，可直至出现异常滴血栓或切除术睾丸心肌后不会再继续次出现的临床下病症；流过心肌壮大泻药可减小滴体温到、减缓滴血流加速，甚至可以在全麻下暂时中止心跳，以利于更加精确地将滴血栓剂撤去在恶病态肿瘤内。滴血栓疗法的肺炎为6%～14%，多是由腹腔加载招致的，新闻报道有溃疡、比较严重病亡里和生还。

5.4 放射疗法 包括伽玛刀、离子束及直线实验室疗法等。其疗法原理是将射线柬探讨于瘘口外处，避免心肌挫伤而成型滴血栓，而周围小脑脊液挫伤很小，上会运用于宽度＜3cm、后方特殊、外科手拳法有不会避免比较严重神经功能病态有缺陷的恶病态肿瘤。常规紫外光滴血糖一般相等疗法小脑的滴血糖，必须有效疗法又对小脑脊液挫伤最小的滴血糖范围仍在探讨里。尽管放射疗法可以加重手拳法苦恼，但上会疗程需1～3年，在此期间仍有睾丸心肌崩解溃疡的致命相争。之外肺炎多与放射滴血糖有关，里期肺炎包括帕金森氏症、头痛、焦虑、呕吐，但居多是自限病态的；后期肺炎不会会在疗法数周甚至数年后再继续次出现，包括帕金森氏症、溃疡、放射病态水肿、进自为病态炎症及微滴血管淤滴血等，少数病症例甚至会因此避免生还。有新闻报道，有5.2%的病症患再继续次出现直至神经功能病态退化、1.4%的病症患再继续次出现暂时病态神经功能病态有缺陷。对于宽度＞3cm的删，恶病态肿瘤越高再继续次出现肺炎的机率越高，治愈的不会病态越小。阶段病态放射疗法很大AVM（包括4、5级的AVM）的里期较早新闻报道，其原则是在不尽相同时期解决问题AVM的不尽相同外。

5.5 之外气管瘤的解决问题 AVM里微过50%的病症患有气管瘤存在。解决问题气管瘤的都为较低度不尽相同，如气管瘤不在AVM的供滴血气管上，其解决问题步骤与非AVM脑干气管瘤的步骤相似；如其设于AVM供滴血气管上，解决问题起来则较为适当于。有新闻报道，一些宽度＜5mm的气管瘤在解决问题完AVM将会自然环境回缩甚至消失，但也有些病症例会频发崩解，推断出不会是由于透壁压到马上减小再继续加。为减小其崩解不会，对于＞7mm的气管瘤，在疗法AVM从前自为显微外科夹闭或心肌内弹簧圈滴血栓是可不该的，而设于睾丸心肌旅内部的气管瘤，则可以在疗法AVM时一并解决问题。

5.6 联合疗法 有些病症例可以进自为多种步骤的联合疗法。对于那些外科手拳法不易切除术的巨大的或设于基底、对放射疗法来说又过大的AVM，再继续有别于心肌内滴血栓可在外科手拳法从前减少恶病态肿瘤的滴血流量，都有是溢基底供滴血气管可以减少外科手拳法的不会。在一些很大的AVM，放射疗法也可运用于局部滴血栓或局部切除术的辅助疗法。

编辑： tianyusheng